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【南山述評】肺淋巴管肌瘤病(LAM)患者在新冠肺炎(COVID-19) 疫情期間應知應會

2020-02-25 廣州呼吸健康研究院 361


什么是新型冠狀病毒肺炎


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2019年12月以來,我國湖北省武漢市陸續發現了多例新型冠狀病毒感染的肺炎(Novel coronavirus pneumonia”,簡稱“NCP”)患者。隨后我國其他省市,地區以及世界其他國家也相繼出現輸入項NCP患者。2020年2月,WHO將新冠肺炎正式命名為Coronavirus disease, COVID-19。

具體來說,NCP是指2019新型冠狀病毒(2019-nCoV)感染所導致的急性傳染性病毒性肺炎。其傳染源主要為2019-nCoV感染的患者,此外無癥狀感染者也可能成為傳染源;傳播途徑主要為經呼吸道飛沫和接觸傳播,氣溶膠和消化道等途徑尚待明確;人群普遍易感。NCP傳染性強,其潛伏期多為3-7天,最長一般不超過14天,個別患者長達24天。



新型冠狀病毒肺炎有什么表現?


1. 臨床表現

常見癥狀為發熱、乏力、干咳。少數患者伴有鼻塞、流涕、咽痛和腹瀉等癥狀。嚴重者會在發病一周后出現呼吸困難和/或低氧血癥,嚴重者快速進展為急性呼吸窘迫綜合征、膿毒癥休克、難以糾正的代謝性酸中毒和出凝血功能障礙等。輕型患者僅表現為低熱、輕微乏力等。


從目前收治的病例來看,多數患者預后良好,少數患者病情危重。老年人和有慢性基礎疾病者預后較差。

2. 實驗室檢查
外周血白細胞總數正常或減少,淋巴細胞計數減少,部分患者可出現肝酶、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酶和肌紅蛋白增高;部分危重患者可見肌鈣蛋白增高。多數患者C反應蛋白(CRP)和血沉升高,降鈣素原正常。嚴重者D-二聚體升高、外周血淋巴細胞進行性減少。

3. 肺部影像學
早期呈現多發小斑片影及間質改變,以肺外帶明顯。進而發展為雙肺多發磨玻璃影、浸潤影,嚴重者可出現肺實變、胸腔積液少見。

4. 核酸檢測

鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、糞便等標本中可檢測出新型冠狀病毒核酸。


肺淋巴管肌瘤病患者應對策略


淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM),又稱淋巴管平滑肌瘤病,是一種罕見的以雙肺彌漫性囊性變為主要特征的多系統腫瘤性疾病,幾乎所有病例均發生于女性。LAM分為兩大類,無遺傳背景的散發型LAM(sporadic LAM, S-LAM)和遺傳病結節性硬化癥(tuberous sclerosis complex,TSC)相關的 LAM(TSC-LAM)[2,3]


 LAM 的平均診斷年齡在40歲左右,早期癥狀輕,可反復出現氣胸、乳糜胸和咯血等癥狀,主要表現為程度不一的呼吸困難,隨病情進展,肺功能進行性惡化,晚期出現呼吸衰竭。肺外表現包括腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma[AML],又稱血管肌脂瘤),腹膜后實性 或囊實性淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma,或 lymphangiomyoma,又稱淋巴管平滑肌瘤)。TSC-LAM 出現于成年 TSC 女性患者,同時具有 TSC 的其他多系統臨床特征,包括神經系統改 變(癲癇、神經發育遲緩和自閉癥)和皮膚改變(面部血管纖維瘤、皮膚鯊革斑、色素脫色 和甲周纖維瘤)等臨床表現[2,3]


LAM患者多數有肺部結構性改變,呼吸系統的防御能力較一般健康人低,加之在服用西羅莫司(雷帕霉素)治療LAM,此藥物有免疫抑制的作用,故LAM患者為免疫力低下的慢病人群,更需要加強自我防護意識。


如何鑒別普通感冒、流感和新冠肺炎


冬春季正值普通感冒和流感高發期,因此存在多種呼吸道傳染病重疊期。那么此時對于LAM患者如何去鑒別是否為新冠肺炎,尤為重要。通過下圖,可將鑒別要點逐一梳理。




總  結:

普通感冒:上呼吸道癥狀重,全身癥狀輕;

季節性流感:高熱,全身癥狀中,起病急進展快;

新冠肺炎:既有發熱、干咳、乏力等癥狀,也有以嘔吐、腹瀉、腹痛等消化系統癥狀為主要表現患者,甚至有無明顯癥狀亦具有傳染性的患者。但要結合流行病史。重癥患者多為老人及有基礎疾病患者。


新冠肺炎疫情期間如何加強自我防護


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1、 盡量減少外出,謝絕親友登門拜訪;



2、 避免到人群密集的地方;

3、 避免接觸來自疫區或來自有病例報告社區的人群(尤其是有發熱或呼吸道癥狀的人群);

4、 咳嗽或打噴嚏時,應用紙巾或肘部遮擋口鼻,避免唾液飛濺;

5、 勤洗手(洗手比用免洗手消毒液更有效),不要隨意用手觸摸眼睛或鼻子;

6、 家居清潔:可用75%酒精或含氯消毒劑擦拭地面、家居用品(如電話),勤通風,保持居住環境干燥清潔;

7、 合理飲食,禁止食用野生動物,多運動,增強自身抵抗力。


若必須出門,請做好以下防護措施


1、 戴口罩:外科醫用口罩、N95/KN95口罩,佩戴口罩前應先洗手;


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2、將長發挽起扎好,戴外科桶帽或普通浴帽一只(沒有塑料袋也行);



3、護目鏡一副(沒有就寬大太陽鏡);

4、手防護用品:橡膠手套一雙、醫用酒精棉片或棉球、酒精噴霧、免洗手消毒液(含殺菌或抑菌成分);

5、乘坐公共交通工具時坐在窗口,務必開啟兩側車窗,保持車內空氣對流;

6、 手機等私人物品可用透明塑料袋裝入;

7、避免在密閉空間摘口罩進食;

8、回到家戴著手套摘掉帽子、口罩折疊后丟入垃圾桶;摘掉手套,立即洗手,鞋子放在門口,可用酒精噴霧噴散鞋面和鞋底(真皮名貴鞋品近期就少穿),外套脫掉反面朝外,將衣物先用消毒液(滴露、威露士等衣物消毒劑)浸泡45分鐘以上再丟入洗衣機中清洗;

9、熱水淋浴酒精;

10、用酒精棉片擦拭手機及從外帶回物品表面。

以上提到酒精噴涂、棉球及棉片中所使用酒精均為濃度為75%的醫用酒精。


LAM患者近期病情加重如何處理?


為積極應對新型冠狀病毒肺炎疫情,保障您和其他患者的健康,避免交叉感染增加疫情擴散,廣州醫科大學附屬第一醫院目暫停淋巴管肌瘤病(LAM)到院復診隨訪具體恢復時間另行通知。屆時我們會線上詳細詢問您們近期病情變化,包括對新增LAM月經周期問卷和LAM絕經與氣胸問卷調查。在疫情期間若您有病情加重情況,請及時就近就醫,如遇呼吸困難加重,對于LAM患者需要鑒別有無氣胸發作,故應第一時間至當地醫院就診,行肺部影像學檢查加以鑒別,以免延誤病情。


病毒無情,人間有愛;一方有難,八方支援;科學防治,精準施策;眾志成城,共克時艱。我們堅信,最終必將奪取新冠肺炎疫情防控阻擊戰的最后勝利!
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